【扩张型心肌病指南,最好有指南原】扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是一种以左心室或双心室扩大和收缩功能减退为特征的心肌疾病，常伴随心力衰竭症状。该病可由多种病因引起，包括遗传、病毒感染、代谢异常、自身免疫等。为了规范临床诊断与治疗，多个国家和组织发布了相关指南。以下是对《扩张型心肌病指南》的总结，并结合部分指南原文内容进行整理。
一、指南核心
| 指南名称 | 发布机构 | 核心内容概要 |
| 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and management of acute and chronic heart failure | 欧洲心脏病学会（ESC） | 强调DCM的诊断需结合影像学检查（如超声心动图）、排除其他原因，治疗以改善预后为主，包括β受体阻滞剂、ACEI/ARB、盐皮质激素拮抗剂等。 |
| 2013 AHA/ACC Guideline for the Management of Heart Failure | 美国心脏协会（AHA）与美国心脏病学会（ACC） | 提出DCM的分层管理策略，推荐使用ARNI（血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂）替代ACEI/ARB，强调生活方式干预与随访的重要性。 |
| 2019 ACC Expert Consensus Decision Pathway on the Evaluation and Management of Patients with Cardiomyopathies | 美国心脏病学会（ACC） | 对DCM的基因检测、家族筛查及心律失常管理提出建议，推荐对有家族史者进行遗传咨询。 |
二、关键诊断要点（基于指南原文）
1. 临床表现
- 呼吸困难、乏力、水肿等心力衰竭症状；
- 可伴有心律失常（如房颤、室性早搏）；
- 部分患者无症状，仅在体检中发现。
2. 影像学检查
- 超声心动图是首选检查手段，显示左心室扩大、射血分数（LVEF）<45%；
- 心脏MRI可用于进一步评估心肌结构与功能。
3. 排除其他病因
- 必须排除冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、心肌炎等；
- 若怀疑感染性心肌炎，应进行病毒核酸检测。
4. 遗传因素
- 约30%-50%的DCM具有家族遗传背景；
- 推荐对患者及其一级亲属进行基因检测。
三、治疗原则（参考指南原文）
| 治疗类别 | 推荐药物/方法 | 指南依据 |
| 基础治疗 | β受体阻滞剂、ACEI/ARB、利尿剂 | ESC 2016 |
| 优化治疗 | ARNI（如沙库巴曲缬沙坦） | AHA/ACC 2013 |
| 心律失常管理 | 抗心律失常药物、植入式除颤器（ICD） | ACC 2019 |
| 心脏移植 | 对于严重心衰且药物无效者 | ESC 2016 |
| 生活方式干预 | 限盐、限酒、控制体重、戒烟 | AHA/ACC 2013 |
四、随访与预后
- 定期随访：每3-6个月复查超声心动图、心电图、肾功能等；
- 预后因素：LVEF越低、NYHA分级越高、BNP/NT-proBNP水平越高，预后越差；
- 生存率：未经治疗的DCM患者5年生存率约50%，积极治疗可显著提高。
五、指南原文摘录（部分）
> “In patients with dilated cardiomyopathy, a comprehensive evaluation is essential to exclude secondary causes of cardiomyopathy and to identify potential genetic etiology.”
> —— ESC 2016 Guidelines
> “The use of angiotensin receptor-neprilysin inhibitors (ARNIs) is recommended in patients with HFrEF who are not already receiving an ACE inhibitor or ARB.”
> —— AHA/ACC 2013 Guidelines
> “Genetic testing should be considered in patients with dilated cardiomyopathy and a family history of sudden cardiac death or early-onset disease.”
> —— ACC 2019 Guidelines
六、结语
扩张型心肌病的诊治需结合多学科协作，注重个体化治疗与长期管理。各指南虽侧重点不同，但均强调早期诊断、规范治疗和密切随访的重要性。对于临床医生而言，熟悉并应用这些指南，有助于提升DCM患者的生存质量与预后。
如需获取具体指南原文，可通过各大医学数据库（如PubMed、Guidelines International Network）进行查阅。
